Doença falciforme

Também chamado de: doença da hemoglobina SS, anemia falciforme Nesta página

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O que é doença falciforme (DF)?

A doença falciforme (DF) é um grupo de doenças hereditárias dos glóbulos vermelhos. Se você tem SCD, há um problema com a hemoglobina. A hemoglobina é uma proteína das células vermelhas do sangue que transporta oxigênio por todo o corpo. Com a SCD, a hemoglobina se forma em bastonetes rígidos dentro das células vermelhas do sangue. Isso muda a forma dos glóbulos vermelhos. As células deveriam ter a forma de um disco, mas isso as transforma em uma crescente ou foice.



As células em forma de foice não são flexíveis e não podem mudar de forma facilmente. Muitos deles se rompem conforme se movem através de seus vasos sanguíneos. As células falciformes geralmente duram apenas 10 a 20 dias, em vez dos 90 a 120 dias normais. Seu corpo pode ter problemas para produzir células novas em número suficiente para substituir as que você perdeu. Por causa disso, você pode não ter glóbulos vermelhos suficientes. Esta é uma condição chamada anemia , e pode fazer você se sentir cansado.



As células em forma de foice também podem aderir às paredes dos vasos, causando um bloqueio que retarda ou interrompe o fluxo de sangue. Quando isso acontece, o oxigênio não consegue atingir os tecidos próximos. A falta de oxigênio pode causar ataques repentinos e intensos de dor, chamados de crises de dor. Esses ataques podem ocorrer sem aviso. Se você receber um, talvez precise ir ao hospital para tratamento.



O que causa a doença falciforme (DF)?

A causa da SCD é um gene defeituoso, denominado gene da célula falciforme. Pessoas com a doença nascem com dois genes de células falciformes, um de cada um dos pais.

Se você nasceu com um gene de célula falciforme, ele é chamado de traço falciforme. Pessoas com traço falciforme geralmente são saudáveis, mas podem transmitir o gene defeituoso aos filhos.



principal função do sistema cardiovascular

Quem corre risco de contrair doença falciforme (DF)?

Nos Estados Unidos, a maioria das pessoas com SCD são afro-americanos:

  • Cerca de 1 em 13 bebês afro-americanos nasce com traço falciforme
  • Cerca de 1 em cada 365 crianças negras nasce com doença falciforme

A SCD também afeta algumas pessoas que vêm de origens hispânicas, do sul da Europa, do Oriente Médio ou da Índia asiática.

Quais são os sintomas da doença falciforme (DF)?

Pessoas com DF começam a ter sinais da doença durante o primeiro ano de vida, geralmente por volta dos 5 meses de idade. Os primeiros sintomas de SCD podem incluir



  • Edema doloroso nas mãos e pés
  • Fadiga ou agitação por causa da anemia
  • Uma cor amarelada da pele ( icterícia ) ou o branco dos olhos (icterícia)

Os efeitos da SCD variam de pessoa para pessoa e podem mudar com o tempo. A maioria dos sinais e sintomas da DF está relacionada às complicações da doença. Eles podem incluir dor intensa, anemia, danos a órgãos e infecções.

Como a doença falciforme (DF) é diagnosticada?

Um exame de sangue pode mostrar se você tem doença falciforme ou traço falciforme. Todos os estados agora testam os recém-nascidos como parte de seus programas de triagem, portanto, o tratamento pode começar mais cedo.

As pessoas que estão pensando em ter filhos podem fazer o teste para descobrir a probabilidade de seus filhos terem SCD.

Os médicos também podem diagnosticar a SCD antes do nascimento do bebê. Esse teste usa uma amostra de líquido amniótico (o líquido no saco que envolve o bebê) ou tecido retirado da placenta (o órgão que leva oxigênio e nutrientes para o bebê).

Quais são os tratamentos para a doença das células falciformes (DF)?

A única cura para SCD é medula óssea ou célula tronco transplantação. Como esses transplantes são arriscados e podem ter efeitos colaterais graves, eles geralmente são usados ​​apenas em crianças com DF grave. Para que o transplante funcione, a medula óssea deve ser compatível. Normalmente, o melhor doador é um irmão ou irmã.

Existem tratamentos que podem ajudar a aliviar os sintomas, diminuir complicações e prolongar a vida:

  • Antibióticos para tentar prevenir infecções em crianças mais novas
  • Analgésicos para dor aguda ou crônica
  • Hidroxiureia, um medicamento que demonstrou reduzir ou prevenir várias complicações da SCD. Aumenta a quantidade de hemoglobina fetal no sangue. Este medicamento não é adequado para todos; converse com seu médico sobre se você deve tomá-lo. Este medicamento não é seguro durante a gravidez.
  • Vacinas infantis para prevenir infecções
  • Transfusões de sangue para anemia grave. Se você teve algumas complicações graves, como um golpe , você pode receber transfusões para evitar mais complicações.

Existem outros tratamentos para complicações específicas.

Para se manter o mais saudável possível, certifique-se de obter cuidados médicos regulares, levar um estilo de vida saudável e evitar situações que possam desencadear uma crise de dor.

NIH: National Heart, Lung, and Blood Institute

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  • Eletroforese de hemoglobina (Enciclopédia Médica) Também em espanhol
  • Anemia falciforme (Enciclopédia Médica) Também em espanhol
  • Teste de células falciformes (Enciclopédia Médica) Também em espanhol

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