Fístula arteriovenosa pulmonar

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É uma conexão anormal entre uma artéria e uma veia nos pulmões. Como resultado, o sangue passa pelos pulmões sem receber oxigênio suficiente.



Causas

As fístulas arteriovenosas pulmonares geralmente são o resultado do desenvolvimento anormal dos vasos sanguíneos do pulmão. A maioria ocorre em pessoas com telangiectasia hemorrágica congênita (THH). Essas pessoas costumam ter vasos sanguíneos anormais em muitas outras partes do corpo.




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As fístulas também podem ser uma complicação de doença hepática ou lesão pulmonar, embora essas causas sejam muito menos comuns.



Sintomas

Muitas pessoas não apresentam sintomas. Quando apresentados, podem ser:

  • Expectoração com sangue
  • Dificuldade respiratória
  • Dificuldade em se exercitar
  • Hemorragias nasais
  • Falta de ar com esforço excessivo
  • Dor no peito
  • Descoloração azulada da pele (cianose)
  • Dedos na baqueta

Testes e exames

O profissional de saúde irá examiná-lo. O exame pode mostrar:



  • Vasos sanguíneos anormais (telangiectasia) na pele e nas membranas mucosas
  • Um som anormal, denominado sopro, quando o estetoscópio é colocado sobre o vaso sanguíneo anormal
  • Baixo nível de oxigênio quando medido com um oxímetro de pulso

Os testes que podem ser feitos incluem:

  • Gasometria arterial, com ou sem oxigênio (geralmente as doses de oxigenoterapia não melhoram a gasometria arterial tanto quanto o esperado)
  • Hemograma completo (CBC)
  • Raio-x do tórax
  • Tomografia computadorizada do tórax
  • Ecocardiografia com estudo duplo para verificar a função do coração e avaliar a presença de desvio
  • Testes de função pulmonar
  • Varredura de perfusão pulmonar com radionuclídeo para medir a respiração e a circulação (perfusão) em todas as áreas dos pulmões
  • Arteriografia pulmonar para visualizar as artérias pulmonares

Tratamento

Um pequeno número de pessoas que não apresentam sintomas pode não precisar de nenhum tratamento. Para a maioria das pessoas com fístulas, o melhor tratamento é bloquear a fístula durante uma arteriografia (embolização).

Algumas pessoas podem precisar de cirurgia para remover os vasos anormais e o tecido pulmonar circundante.



Quando as fístulas arteriovenosas são causadas por doença hepática, o tratamento é o transplante de fígado.

Expectativas (prognóstico)

O prognóstico para pessoas com THH não é tão bom quanto para quem não tem essa doença. Para pessoas sem THH, a cirurgia para remover os vasos anormais geralmente tem um bom resultado, e a condição não é provável que volte a ocorrer.

Para pessoas com doença hepática como causa, o prognóstico depende da doença hepática.

Possíveis complicações

As complicações podem incluir:

  • Sangramento no pulmão
  • Acidente vascular cerebral devido a um coágulo de sangue viajando dos pulmões para os braços, pernas ou cérebro (embolia venosa paradoxal)
  • Infecção no cérebro ou válvula cardíaca, especialmente em pacientes com HHT

Quando entrar em contato com um profissional médico

Consulte o seu médico se você tiver hemorragias nasais frequentes ou falta de ar, especialmente se você também tiver um histórico pessoal ou familiar de THH.

Prevenção

Como a HHT costuma ser genética, a prevenção geralmente não é possível. O aconselhamento genético pode ajudar em alguns casos.


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Nomes alternativos

Malformação arteriovenosa pulmonar

Referências

Shovlin CL, Jackson JE. Anormalidades vasculares pulmonares. Em: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray e Nadel's Textbook of Respiratory Medicine . 6ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Malformações torácicas congênitas. In: Shepard JO, ed. Imagem torácica: os requisitos . 3ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2019: cap 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congênita no paciente adulto e pediátrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine . 11ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.

Revisado pela última vez em 08/03/2020

Versão em Inglês revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron Jr. Professor Associado de Medicina, Pulmonar, Alergia e Cuidados Críticos, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretora Editorial e o A.D.A.M. Equipe editorial.

Tradução e localização por: DrTango, Inc.

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