Anomalia de Ebstein

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A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco raro em que partes da válvula tricúspide são anormais. A válvula tricúspide separa a câmara cardíaca direita inferior (ventrículo direito) da câmara cardíaca superior direita (átrio direito). Na anomalia de Ebstein, o posicionamento da válvula tricúspide e como ela funciona para separar as duas câmaras é anormal.



A condição é congênita, o que significa que está presente no nascimento.



Causas

A válvula tricúspide normalmente é composta de três partes, chamadas de folhetos ou retalhos. Os folhetos se abrem para permitir que o sangue se mova do átrio direito (câmara superior) para o ventrículo direito (câmara inferior) enquanto o coração relaxa. Eles se fecham para evitar que o sangue se mova do ventrículo direito para o átrio direito enquanto o coração bombeia.



Ebstein

Em pessoas com anomalia de Ebstein, os folhetos são colocados mais profundamente no ventrículo direito, em vez da posição normal. Os folhetos costumam ser maiores do que o normal. O defeito geralmente faz com que a válvula funcione mal e o sangue pode sair para o lado errado. Em vez de fluir para os pulmões, o sangue flui de volta para o átrio direito. O backup do fluxo sanguíneo pode levar ao aumento do coração e acúmulo de fluidos no corpo. Também pode haver estreitamento da válvula que leva aos pulmões (válvula pulmonar).

Em muitos casos, as pessoas também têm um orifício na parede que separa as duas câmaras superiores do coração (defeito do septo atrial) e o fluxo sanguíneo através desse orifício pode fazer com que sangue pobre em oxigênio vá para o corpo. Isso pode causar cianose, uma tonalidade azulada da pele causada por sangue pobre em oxigênio.



A anomalia de Ebstein ocorre quando o bebê se desenvolve no útero. A causa exata é desconhecida. O uso de certos medicamentos (como lítio ou benzodiazepínicos) durante a gravidez pode ter um papel importante. A condição é rara. É mais comum em pessoas brancas.

Sintomas

A anormalidade pode ser leve ou muito grave. Portanto, os sintomas também podem variar de leves a muito graves. Os sintomas podem se desenvolver logo após o nascimento e podem incluir lábios e unhas de cor azulada devido aos baixos níveis de oxigênio no sangue. Em casos graves, o bebê parece muito doente e tem dificuldade para respirar. Em casos leves, a pessoa afetada pode permanecer assintomática por muitos anos, às vezes até permanentemente.

Os sintomas em crianças mais velhas podem incluir:




gráfico de pressão baixa

  • Tosse
  • Falha em crescer
  • Fadiga
  • Respiração rápida
  • Falta de ar
  • Batimento cardíaco muito rápido

Exames e Testes

Os recém-nascidos com vazamento grave através da válvula tricúspide terão um nível muito baixo de oxigênio no sangue e um aumento significativo do coração. O médico pode ouvir sons cardíacos anormais, como um sopro, ao ouvir o tórax com um estetoscópio.

Os testes que podem ajudar a diagnosticar essa condição incluem:

  • Raio-x do tórax
  • Imagem de ressonância magnética (MRI) do coração
  • Medição da atividade elétrica do coração (ECG)
  • Ultrassom do coração (ecocardiograma)

Tratamento

O tratamento depende da gravidade do defeito e dos sintomas específicos. Os cuidados médicos podem incluir:

  • Medicamentos para ajudar na insuficiência cardíaca, como diuréticos.
  • Oxigênio e outro suporte respiratório.
  • Cirurgia para corrigir a válvula.
  • Substituição da válvula tricúspide. Isso pode ser necessário para crianças que continuam a piorar ou que apresentam complicações mais sérias.

Outlook (Prognóstico)

Em geral, quanto mais cedo os sintomas se desenvolverem, mais grave será a doença.

Algumas pessoas podem não apresentar sintomas ou apresentar sintomas muito leves. Outros podem piorar com o tempo, desenvolvendo coloração azul (cianose), insuficiência cardíaca, bloqueio cardíaco ou ritmos cardíacos perigosos.


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Possíveis Complicações

Um vazamento grave pode causar inchaço do coração e do fígado e insuficiência cardíaca congestiva.

Outras complicações podem incluir:

  • Ritmos cardíacos anormais (arritmias), incluindo ritmos anormalmente rápidos (taquiarritmias) e ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias e bloqueio cardíaco)
  • O sangue coagula do coração para outras partes do corpo
  • Abcesso cerebral

Quando entrar em contato com um profissional médico

Ligue para o seu provedor se seu filho desenvolver sintomas dessa condição. Procure atendimento médico imediatamente se ocorrerem problemas respiratórios.

Prevenção

Não há prevenção conhecida, a não ser falar com seu provedor antes de uma gravidez, se você estiver tomando medicamentos que possam estar relacionados ao desenvolvimento desta doença. Você pode prevenir algumas das complicações da doença. Por exemplo, tomar antibióticos antes de uma cirurgia dentária pode ajudar a prevenir a endocardite.

Nomes Alternativos

Anomalia de Ebstein; Malformação de Ebstein; Defeito cardíaco congênito - Ebstein; Coração com defeito de nascença - Ebstein; Doença cardíaca cianótica - Ebstein

Imagens

  • EbsteinAnomalia de Ebstein

Referências

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Doença cardíaca congênita em adultos mais velhos: uma declaração científica da American Heart Association. Circulação . 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/ .

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Data de revisão 27/01/2020

Atualizado por: Michael A. Chen, MD, PhD, Professor Associado de Medicina, Divisão de Cardiologia, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretora Editorial e o A.D.A.M. Equipe editorial.

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