Entrada dupla ventricular esquerda

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A entrada dupla do ventrículo esquerdo (DILV) é um defeito cardíaco presente ao nascimento (congênito). Afeta as válvulas e câmaras do coração. Os bebês que nascem com essa condição têm apenas uma câmara de bombeamento (ventrículo) trabalhando no coração.



Causas

DILV é um dos vários defeitos cardíacos conhecidos como defeitos ventriculares únicos (ou comuns). Pessoas com DILV têm um ventrículo esquerdo grande e um ventrículo direito pequeno. O ventrículo esquerdo é a câmara de bombeamento do coração que envia sangue rico em oxigênio para o corpo. O ventrículo direito é a câmara de bombeamento que envia sangue pobre em oxigênio para os pulmões.



Entrada dupla ventricular esquerda

Em um coração normal, os ventrículos esquerdo e direito recebem sangue dos átrios esquerdo e direito. Os átrios são as câmaras superiores do coração. O sangue pobre em oxigênio que retorna do corpo flui para o átrio direito e o ventrículo. O ventrículo direito então bombeia sangue para a artéria pulmonar. Este é o vaso sanguíneo que leva sangue aos pulmões para coletar oxigênio.



O sangue fresco rico em oxigênio retorna ao átrio esquerdo e ao ventrículo. A aorta então transporta sangue rico em oxigênio para o resto do corpo a partir do ventrículo esquerdo. A aorta é a maior artéria que sai do coração.

Em pessoas com DILV, apenas o ventrículo esquerdo se desenvolveu. Ambos os átrios esvaziam o sangue neste ventrículo. Isso significa que o sangue rico em oxigênio se mistura com o sangue pobre em oxigênio. Essa mistura é então bombeada para o corpo e os pulmões.



O DILV pode ocorrer se os grandes vasos sanguíneos que saem do coração estiverem nas posições erradas. A aorta sai do pequeno ventrículo direito e a artéria pulmonar sai do ventrículo esquerdo. Também pode ocorrer quando as artérias estão em posições normais e saem dos ventrículos normais. Nesse caso, o sangue flui do ventrículo esquerdo para o direito através de um orifício entre as câmaras denominado defeito do septo ventricular (VSD).

DILV é raro. A causa exata é desconhecida. O problema provavelmente ocorre no início da gravidez, quando o coração do bebê se desenvolve. Pessoas com DILV costumam ter outros problemas cardíacos, como:

  • Coarctação da aorta (estreitamento da aorta)
  • Atresia pulmonar (a válvula pulmonar do coração não se formou corretamente)
  • Estenose da válvula pulmonar (estreitamento da válvula pulmonar)

Sintomas

Os sintomas de DILV podem incluir:



  • Cor azulada da pele e lábios (cianose), devido ao baixo teor de oxigênio no sangue
  • Falha em ganhar peso e crescer
  • Pele pálida (palidez)
  • Dieta pobre devido ao cansaço fácil
  • Suando
  • Pernas ou abdômen inchados
  • Problemas respiratórios

Testes e exames

Os sinais de DILV podem incluir:

  • Ritmo cardíaco anormal, conforme visto em um eletrocardiograma
  • Acúmulo de fluido ao redor dos pulmões
  • Insuficiência cardíaca
  • Sopro cardíaco
  • Batimento cardíaco rápido

Os testes para diagnosticar DILV podem incluir:

  • Raio-x do tórax
  • Medição da atividade elétrica do coração (eletrocardiograma ou ECG)
  • Exame de ultrassom do coração (ecocardiograma)
  • Passagem de um tubo fino e flexível no coração para examinar as artérias (cateterismo cardíaco)
  • Ressonância magnética do coração

Tratamento

A cirurgia é necessária para melhorar o fluxo sanguíneo através do corpo e para os pulmões. As cirurgias mais comuns para tratar DILV são uma série de duas a três operações. Essas cirurgias são semelhantes às utilizadas para tratar a síndrome do coração esquerdo hipoplásico e a atresia tricúspide.


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A primeira cirurgia pode ser necessária quando o bebê tiver apenas alguns dias de vida. Na maioria dos casos, o bebê pode voltar para casa do hospital depois disso. A criança geralmente precisará tomar medicamentos diariamente e ser cuidadosamente monitorada por um cardiologista pediátrico. O médico do seu filho decidirá quando a segunda fase da cirurgia deve ser realizada.

A próxima cirurgia (ou primeira cirurgia, se o bebê não precisar do procedimento do recém-nascido) é chamada de anastomose de Glenn bidirecional ou procedimento de Hemifontan. Esta cirurgia geralmente é feita quando a criança tem de 4 a 6 meses.

Mesmo após as operações acima, a criança ainda pode parecer azul (cianótica). A etapa final é chamada de procedimento Fontan. Esta cirurgia geralmente é feita quando a criança tem de 18 meses a 3 anos. Após esta etapa final, o bebê não é mais azul.

A operação de Fontan não cria uma circulação normal no corpo. Mas, melhora a circulação o suficiente para que a criança viva e cresça.

Uma criança pode precisar de mais cirurgias para outros defeitos ou para prolongar a sobrevivência enquanto espera pelo procedimento de Fontan.

Seu filho pode precisar tomar remédios antes e depois da cirurgia. Isso pode incluir:

  • Anticoagulantes para prevenir a coagulação do sangue
  • Inibidores da ECA para reduzir a pressão arterial
  • Digoxina para ajudar o coração a se contrair
  • Comprimidos de água (diuréticos) para reduzir o inchaço no corpo

Um transplante de coração pode ser recomendado se os métodos acima falharem.

Expectativas (prognóstico)

DILV é um defeito cardíaco muito complexo que não é fácil de tratar. O desempenho do bebê depende de:

  • O estado geral do bebê no momento do diagnóstico e tratamento.
  • Se houver outras anomalias cardíacas.
  • A gravidade do defeito.

Após o tratamento, muitas crianças com DILV atingem a idade adulta. Porém, eles exigirão controles por toda a vida. Eles também podem ter complicações e podem ter que limitar suas atividades físicas.

Possíveis complicações

As complicações de DILV incluem:

  • Espessamento da pele (onde a unha repousa) dos dedos das mãos e dos pés (sinal tardio)
  • Insuficiência cardíaca
  • Pneumonia frequente
  • Problemas de ritmo cardíaco
  • Morte

Quando entrar em contato com um profissional médico

Verifique com seu médico se seu filho:

  • Parece se cansar facilmente
  • Tem problemas respiratórios
  • Tem pele ou lábios azulados

Verifique também com o seu provedor se o seu bebê não está crescendo ou ganhando peso.

Prevenção

Não há forma conhecida de prevenção.

Nomes alternativos

DILV; Ventrículo único; Ventrículo comum; Coração univentricular; Coração univentricular do tipo ventricular esquerdo; Cardiopatia congênita - DILV; Defeito cardíaco cianótico - DILV; Defeito de nascença - DILV

Imagens

  • Entrada dupla ventricular esquerdaEntrada dupla ventricular esquerda

Referências

Kanter KR. Gestão de ventrículo único e conexões cavopulmonares. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Cirurgia do tórax de Sabiston e Spencer . 9ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2016: cap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cardiopatia congênita cianótica: lesões associadas ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics . 21ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. O coração. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Medicina Fetal: Ciência Básica e Prática Clínica . 3ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 29.

Última revisão 07/07/2020

Versão em Inglês revisada por: Thomas S. Metkus, MD, Professor Assistente de Medicina e Cirurgia, Escola de Medicina da Universidade Johns Hopkins, Baltimore, MD. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretora Editorial e o A.D.A.M. Equipe editorial.


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Tradução e localização por: DrTango, Inc.

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