Angioedema hereditário

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É um problema raro, mas sério, do sistema imunológico, transmitido de pais para filhos. Esse distúrbio causa inchaço, principalmente da face e das vias aéreas, e cólicas abdominais.



Causas

O angioedema é um inchaço semelhante a urticária, mas ocorre sob a pele e não na superfície.



O angioedema hereditário (AEH) é causado por um nível baixo ou funcionamento impróprio de uma proteína chamada inibidor de C1. Isso afeta os vasos sanguíneos. Um episódio de AEH pode causar inchaço rápido das mãos, pés, extremidades, rosto, trato intestinal, laringe ou traqueia.



Os episódios de inchaço podem se tornar mais graves no final da infância e na adolescência.

Geralmente, há uma história familiar dessa condição. No entanto, os membros da família podem não estar cientes de casos anteriores, que podem ter sido simplesmente relatados como uma morte súbita, prematura e inesperada de um pai, tio ou avô.



Procedimentos odontológicos, doenças (como resfriados e gripes) e cirurgias podem desencadear episódios de AEH.

Sintomas

Os sintomas incluem:

  • Obstrução das vias aéreas envolvendo inchaço da garganta e rouquidão súbita
  • Episódios repetitivos de cólicas abdominais sem causa óbvia
  • Inchaço nas mãos, braços, pernas, lábios, olhos, língua, garganta ou órgãos genitais
  • Inchaço intestinal que pode ser grave e causar cólicas abdominais, vômitos, desidratação, diarreia, dor e, ocasionalmente, choque
  • Uma irritação vermelha que não coça

Testes e exames

Exames de sangue (idealmente realizados durante um episódio):



  • Operação do inibidor C1
  • Nível de inibidor C1
  • Componente 4 do complemento

Tratamento

Os anti-histamínicos e outros tratamentos usados ​​para o angioedema não funcionam bem para o AEH. A epinefrina deve ser usada em reações com risco de vida. Existem alguns novos tratamentos de AEH aprovados pela Food and Drug Administration (FDA).

Alguns são administrados por uma veia (IV) e podem ser usados ​​em casa. Outros são administrados ao paciente como uma injeção sob a pele.

  • A decisão de qual agente usar é baseada na idade da pessoa e onde os sintomas ocorrem.
  • Os nomes dos novos medicamentos para tratar o AEH incluem Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor e Firazyr.

Antes que essas novas drogas estivessem disponíveis, drogas androgênicas, como o danazol, eram usadas para reduzir a frequência e a gravidade dos ataques. Essas drogas ajudam o corpo a produzir mais inibidor de C1. No entanto, muitas mulheres têm efeitos colaterais graves com esses medicamentos. Eles também não podem ser usados ​​por crianças.

Assim que ocorre um ataque, o tratamento inclui o alívio da dor e a administração de fluidos por uma veia por meio de uma linha intravenosa (IV).

o Helicobacter pylori , um tipo de bactéria encontrada no estômago, pode desencadear ataques abdominais. Os antibióticos para tratar essa bactéria ajudam a diminuir esses ataques.

Grupos de apoio

Mais informações e suporte para pessoas com AEH e suas famílias podem ser encontradas em:

Expectativas (prognóstico)

O AEH pode ser fatal e as opções de tratamento são limitadas. O desempenho de uma pessoa depende de sintomas específicos.

Possíveis complicações

A inflamação das vias respiratórias pode ser fatal.

Quando entrar em contato com um profissional médico

Ligue ou visite seu médico se você estiver pensando em ter filhos e tiver um histórico familiar dessa condição. Ligue também se tiver sintomas de HAE.

A inflamação das vias aéreas é uma emergência com risco de vida. Se sentir falta de ar devido a isso, procure atendimento médico imediatamente.

Prevenção

O aconselhamento genético pode ser útil para futuros pais com histórico familiar de AEH.

Nomes alternativos

Doença de Quincke; HAE - angioedema hereditário; Inibidor de Calicreína - HAE; Antagonista do receptor de bradicinina - HAE; C1 - inibidores - HAE; Urticária - HAE

Imagens

  • AnticorposAnticorpos

Referências

Dreskin SC. Urticária e angioedema. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine . 26ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; Investigadores COMPACT. Prevenção de ataques de angioedema hereditário com um inibidor de C1 subcutâneo. N Engl J Med . 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/ .

Zuraw BL, Christiansen SC. Angioedema hereditário e angioedema mediado por bradicinina. In: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds. Alergia de Middleton: Princípios e Prática . 9ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 36.

Última revisão 10/02/2020

Versão em Inglês revisada por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Professor Clínico de Medicina, Divisão de Alergia, Imunologia e Reumatologia, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretora Editorial e o A.D.A.M. Equipe editorial.

Tradução e localização por: DrTango, Inc.


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